Motoneuronenerkrankungen

Bei Motoneuronerkrankungen sind die Nervenzellen, die die Muskelkraft im Kopf und Rückmark steuern, fortschreitend geschädigt. Während bei einer Spinale Muskelatrophie (SMA) diese Nervenzellen im Rückenmark betroffen sind, kommt es bei einer Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) zusätzlich zu einer Schädigung der Motoneurone im Gehirn.

Was sind Motoneuronerkrankungen?

Motoneuronerkrankungen sind neuromuskuläre Erkrankungen, bei denen eine fortschreitende Schädigung von Nervenzellen, die die Muskelkraft steuern („Motoneurone“) im Kopf und Rückenmark zu einer Lähmung von Armen und Beinen führt. Auch die Funktionen des Kauens, Schluckens, Sprechens sowie der Atmung sind oft betroffen. Zu diesen meist sehr schwer verlaufenden Erkrankungen gehört die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) und die Spinale Muskelatrophie (SMA). Während bei der SMA nur die Motoneurone im Rückenmark betroffen sind, kommt es bei der ALS zusätzlich zu einer Schädigung der Motoneurone im Gehirn, sodass die sogenannte Pyramidenbahn geschädigt wird. Hierdurch kommt es bei der SMA zu einer schlaffen Lähmung und bei der ALS parallel dazu auch zu einer Erhöhung des Muskeltonus (Spastik). Während die SMA auch bei Säuglingen, Kindern und Jugendlichen entsteht, beginnt die ALS vorwiegend im Erwachsenenalter jenseits des 30. Lebensjahres. Weitere Symptome der Muskelschädigung sind eine Verschmächtigung (Atrophie) und Zuckungen (Faszikulationen). Als Ursache für die Motoneuronerkrankungen sind verschiedene Gene identifiziert worden wie z.B. das SOD-1 Gen bei der ALS und das SMN1- Gen bei der SMA.

Diagnostik

Die Diagnostik stützt sich neben der Familienanamnese und humangenetischen Testung vor allem auf neurophysiologische und bildmorphologische Untersuchungen von Nerven und Muskeln. Bei der SMA konnte in den letzten Jahren ein Neugeborenenscreening erfolgreich etabliert werden.

Behandlung

Nachdem über viele Jahre wenig Fortschritte in der pharmakologischen Behandlung von Motoneuronerkrankungen erzielt werden konnten und lediglich bei der ALS durch Riluzol eine gewisse Verzögerung der Erkrankungsprogression ermöglicht wird, sind in den letzten Jahren eine Reihe hoch innovativer und sehr wirksamer Substanzen entwickelt und zugelassen worden, die die Genexpresssion verändern bzw. zu einer alternativen Genexpression führen oder sogar eine Genkorrektur erzielen können. Die meisten dieser Therapien sind hochpreisige, passgenaue Medikamente, die einer verlässlichen Indikationsstellung und zuverlässigen Anwendung bedürfen.

Interdisziplinäre Versorgung

Da die Motoneuronerkrankungen verschiedene Organsysteme wie Muskel, Atmung und Schlucken beeinträchtigen und sowohl Kinder als auch Erwachsene betroffen sein können, ist eine interdisziplinäre Versorgung durch ein verlässliches Zusammenwirken der entsprechenden Fächer wie Neurologie, Pädiatrie, Humangenetik ebenso wie der Therapeutinnen und Therapeuten der Physiotherapie, Logopädie und Rehabilitation erforderlich. Eine solche interdisziplinäre Behandlung wird im neuromuskulären Zentrum Ostbrandenburg (ZENOB) ermöglicht, das Teil des von der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke (DGM) zertifizierten neuromuskulären Zentrums Brandenburg ist.

 
 
 
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