Myasthenie

Bei einer Myasthenie handelt es sich um eine neuromuskuläre Erkrankung, bei der die Impulsüberleitung vom Nerven auf den Muskel gestört ist. Neben Problemen beim Kauen, Schlucken und Sprechen sind geschwächte Arme und Beine Symptome.

Was ist Myasthenie?

Die Myasthenie (Myasthenia gravis) ist eine neuromuskuläre Erkrankung bei der die Impulsüberleitung vom Nerven auf den Muskel gestört ist. Ursache ist ein fehlgeleitetes Immunsystem, durch das besondere Eiweißbestandteile – sogenannte Autoantikörper - an die Schaltstelle der Datenübermittlung angreifen, nämlich dem Rezeptor für Acetylcholin.

Symptome der Myasthenie umfassen Doppelbilder, Probleme beim Kauen, Schlucken und Sprechen sowie eine Schwäche der Arme und Beine. Ein besonderes Merkmal der Beschwerden ist das Symptom der Ermüdung: hierbei zeigt sich eine Verbesserung nach Erholung wie zum Beispiel nach dem Schlaf und eine Verschlechterung nach längerer Anstrengung, wie zum Beispiel beim abendlichen Lesen. Es gibt unterschiedliche Schweregrade der Erkrankung, die mitunter auch zu einer Atemstörung führen kann und zeitweise eine künstliche Beatmung erforderlich machen kann. Diese schweren Verläufe gehen z.T. mit einer Lungenentzündung einher.

Diagnostik

Die Diagnose kann durch gezielte neurophysiologische Testung wie der repetitiven Stimulation zusammen mit dem Nachweis der Autoantikörper im Blut oft zügig und zuverlässig gestellt werden. Bei einigen Betroffenen, vor allem bei bestimmten zusätzlichen Autoantikörpern gegen Titin, wird die Erkrankung durch einen Tumor der Thymusdrüse hervorgerufen, dem Thymom.

Behandlung

Die Behandlung der klassischen autoimmunen Myasthenie erfolgt durch Immunsuppressiva, allen voran Glukokortikosteroide. Als Langzeitimmunsuppressivum ist Azathioprin etabliert. Als symptomatische Behandlung stehen Hemmstoffe des Enzyms zur Verfügung, dass den Abbau des Botenstoffs hemmt, sogenannte Acetylcholinesterasehemmer. Hierdurch wird die Menge des Acetylcholins am Rezeptor erhöht und somit die neuromuskuläre Übertragung verbessert. Bei einem sich rasch verschlechternden Verlauf oder sehr schweren Symptomen kann eine Blutwäsche (Plasmapherese) oder eine Behandlung mit intravenösen Immunglobulinen angezeigt sein. Falls die Standardbehandlung nicht wirksam ist, können als sogenannte Eskalationstherapie Hemmstoffe der B-Zell-Bildung bzw. des Komplementsystems erwogen werden. Bei vielen Erkrankten ist die operative Entfernung der Thymusdrüse angezeigt, vor allem bei Betroffenen mit einem Thymom.

An unserer Klinik werden alle Verlaufsformen der Myasthenie behandelt. Hierfür stehen unter anderem die Hochschulambulanz für Neuromuskuläre Erkrankungen und die Tagesklinik zur Verfügung.

 
 
 
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