Was ist eine autoimmune Enzephalitis?

Autoimmune Enzephalitiden, früher auch Limbische Enzephalitis genannt, umfassen eine wachsende Gruppe autoimmun-entzündlicher Erkrankungen des zentralen Nervensystems. Die Erkrankungen führen vorwiegend zu epileptischen Anfällen, Bewusstseinsstörungen, neurokognitiven und psychiatrischen Störungen sowie Bewegungs- und Koordinationsstörungen.

In den meisten Fällen können Autoantikörper gegen Nervenzellen gefunden werden. Die häufigste Form ist die NMDA-Rezeptor-Enzephalitis. Andere sind zum Beispiel durch Antikörper gegen LGl1, GABA(A) oder GABA(B), Caspr2, mGluR5, GFAP oder IgLON5 charakterisiert.

In einem Teil der Fälle treten die Hirnentzündungen als sogenannte paraneoplastische Erkrankungen im Rahmen von Krebserkrankungen auf.

Diagnostik

Der Nachweis einer autoimmunen Enzephalitis erfolgt insbesondere über die Bestimmung spezifischer Autoantikörper im Serum und/oder im Liquor. Zudem zeigen sich häufig Entzündungszeichen im Liquor.

In MRT-Aufnahmen des Gehirns zeigen sich häufig Enzephalitis-typische Veränderungen (ein-/oder beidseitige T2-/FLAIR-Hyperintensitäten des medialen Temporallappens).

Zusatzuntersuchungen sind EEG und die Tumorsuche.

Behandlung

Bereits bei begründetem Verdacht sollte eine Immuntherapie eingeleitet werden. Zusätzlich sollte eine ausführliche Tumorsuche und Therapie (Operation, Radiatio, Chemotherapie) erfolgen.

Laut Expertenmeinungen sollte als Immuntherapien zunächst Plasmapherese/Immunadsorption, Intravenöse Immunglobuline oder die Intravenöse Methylprednisolon-Pulstherapie zum Einsatz kommen. Im weiteren Schritt dann ggf. weitere Immunsuppressiva (z.B. Rituximab, Cyclophosphamide).