Innovatives Krankheitsmodell eröffnet neue Perspektiven für die Behandlung der Einschlusskörpermyositis

Die Einschlusskörpermyositis (IBM) ist eine seltene, chronisch fortschreitende Muskelerkrankung, für die es bislang keine wirksame Therapie gibt. Ein internationales Forscherteam unter Ko-Leitung von Prof. Dr. med. Jens Schmidt von der Immanuel Klinik Rüdersdorf, Universitätsklinikum der MHB, hat ein neuartiges experimentelles Modell entwickelt, das zentrale Krankheitsmechanismen der Einschlusskörpermyositis realitätsnah nachbildet. Die Ergebnisse wurden in der renommierten Fachzeitschrift BRAIN veröffentlicht.

Die Studie entstand in Zusammenarbeit mit Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftlern aus Heidelberg, Aachen und weiteren Standorten. Sie liefert wichtige neue Einblicke in die Krankheitsentstehung und erklärt zugleich, warum klassische entzündungshemmende Therapien bei der Einschlusskörpermyositis bislang weitgehend wirkungslos geblieben sind.

Entzündung und gestörte Eiweißverarbeitung verstärken sich gegenseitig

Charakteristisch für die Einschlusskörpermyositis ist ein bislang nur unzureichend verstandenes Zusammenspiel zweier zentraler Mechanismen: einer chronischen Entzündung im Muskelgewebe und einer Störung des zellulären Proteinrecyclings, der sogenannten Autophagie. Dabei kommt es zu schädlichen Eiweißablagerungen in den Muskelzellen und zu einem fortschreitenden Funktionsverlust der Muskulatur.

Das nun vorgestellte Modell bildet erstmals beide zentralen Krankheitsmerkmale gleichzeitig ab. Die Forschenden konnten zeigen, dass weder eine isolierte Entzündung noch eine alleinige Störung der Autophagie ausreichen, um das vollständige Krankheitsbild hervorzurufen. Erst die Kombination beider Kaskaden führte zu typischen Veränderungen wie Eiweißaggregaten, mitochondrialen Schäden und einer deutlichen Beeinträchtigung der Muskelfunktion – wie sie auch bei Patientinnen und Patienten mit Einschlusskörpermyositis beobachtet werden.

„Unsere Ergebnisse zeigen, dass sich Entzündung und eine Störung der Autophagie gegenseitig verstärken und gemeinsam die charakteristischen Muskelschäden verursachen“, erläutert Prof. Schmidt, Chefarzt der Abteilung für Neurologie und Schmerztherapie an der Immanuel Klinik Rüdersdorf und Professor für Neurologie an der Medizinischen Hochschule Brandenburg. „Das ist ein entscheidender Schritt, um die komplexe Krankheitsentstehung der Einschlusskörpermyositis besser zu verstehen.“

Warum bisherige Therapien scheitern

Eine besondere Bedeutung kommt dabei dem entzündlichen Botenstoff Lymphotoxin zu, der im Modell eine anhaltende Stressreaktion in den Muskelzellen auslöst und zugleich die gestörte Autophagie verstärkt. Dieser Mechanismus erklärt, weshalb gängige Therapien wie Kortison oder andere stark immunsuppressive Behandlungen im Modell – ebenso wie in klinischen Studien – keine Besserung der Erkrankung bewirken konnten.

„Das deckt sich mit den bislang enttäuschenden Ergebnissen aus der klinischen Praxis und unterstreicht, dass wir neue therapeutische Strategien benötigen“, so Schmidt.

Grundlage für neue Therapieansätze

Das neu entwickelte Mausmodell eröffnet nun die Möglichkeit, gezielt nach alternativen Behandlungsansätzen zu suchen. Im Fokus stehen dabei Therapien, die entweder die zelluläre Eiweißverarbeitung stabilisieren oder gezielt in die durch Lymphotoxin ausgelöste entzündliche Zellstresskaskade eingreifen – oder beide Mechanismen gleichzeitig adressieren.

Damit leistet die Studie einen wichtigen Beitrag zum besseren Verständnis der Einschlusskörpermyositis und schafft zugleich eine Grundlage für die Entwicklung neuer, dringend benötigter Therapieoptionen.

• Originalarbeit: Mutual reinforcement of lymphotoxin-driven muscle inflammation and impaired autophagy modelling inclusion body myositis Bremer et al., BRAIN, 2025
• Zur Abteilung Neurologie der Immanuel Klinik Rüdersdorf

Basisinformationen

Die Immanuel Klinik Rüdersdorf, Universitätsklinikum der Medizinischen Hochschule Brandenburg Theodor Fontane, ist mit 456 Betten eine Klinik der Akut- und Regelversorgung mit den Fachabteilungen Anästhesiologie und Intensivtherapie, Allgemein- und Viszeralchirurgie, Unfallchirurgie und Orthopädie, Gynäkologie und Geburtshilfe, Innere Medizin, Neurologie und Schmerzmedizin, Kinder-und Jugendmedizin, Palliativmedizin, Psychiatrie und Psychotherapie sowie Psychosomatische Medizin. Zur Klinik gehören zudem eine neurologische und psychiatrische Tageskliniken und eine Psychiatrische Institutsambulanz in Rüdersdorf, Fürstenwalde und Strausberg. 

Jährlich versorgen rund 800 Mitarbeitende etwa 47.000 Patientinnen und Patienten stationär und ambulant. 

Die Immanuel Klinik Rüdersdorf ist zertifizierte Klinik und Darmkrebszentrum nach ISO 9001:2015, verfügt über eine zertifizierte Stroke Unit, ist Teilnehmerin an der „Aktion Saubere Hände“ mit Gold-Zertifikat und "Klinik mit Diabetes im Blick“. Zur modernen Ausstattung der Klinik gehört das roboter-assistierte Operationssystem „da Vinci“. In Kooperation mit dem Sana Krankenhaus Gottesfriede Woltersdorf ist die Klinik als Alterstraumatologisches Zentrum (ATZ) zertifiziert. 

Das Haus ist Stützpunkt für die „Spezialisierte ambulante Palliativversorgung“ (SAPV) sowie zertifiziertes Ausbildungszentrum für Urogynäkologie, Zentrum für endoskopische Gynäkologie, Zentrum für familien- und kinderorientierte Geburtsmedizin, ist Perinatologischer Schwerpunkt und beherbergt zudem die Pränataldiagnostik Rüdersdorf (DEGUM ll). 

Die unmittelbar angrenzende Poliklinik Rüdersdorf mit ihrer fach- und hausärztlichen Betreuung in 16 Praxen sowie die Ärztliche und Kinderärztliche Bereitschaftspraxis der KV am Standort komplettiert die professionelle Verzahnung von stationärer und ambulanter Patientenversorgung für die Region. 

Die Immanuel Klinik Rüdersdorf bildet im Verbund mit dem Immanuel Klinikum Bernau Herzzentrum Brandenburg, den Ruppiner Kliniken sowie dem Universitätsklinikum Brandenburg an der Havel das Universitätsklinikum der Medizinischen Hochschule Brandenburg (MHB). 

Weitere Informationen: 

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