Neuromyelitis-Optica-Spektrum-Erkrankungen und andere entzündliche ZNS-Erkrankungen

Bei Neuromyelitis-Optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD), MOG-Antikörper assoziierte Erkrankungen (MOGAD) und anderen entzündlichen ZNS-Erkrankungen handelt es sich um seltene Autoimmunerkrankungen des zentralen Nervensystems.

Was sind Neuromyelitis-Optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD)?

NMOSD sind wesentlich seltenere Autoimmunerkrankungen als Multiple Sklerose (MS). Ebenso wie z.B. bei der MS führen Entzündungsherde im zentralen Nervensystem zu neurologischen Ausfallserscheinungen. Im Gegensatz zur MS handelt es sich hierbei oft um schwerere Erkrankungsschübe mit destruierenden Läsionen, bevorzugt im Sehnerv ein- oder beidseitig mit erheblicher Sehverschlechterung sowie im Rückenmark, oft langstreckig, mit daraus folgenden Querschnittssymptomen.

Diagnostik

Ebenso wie bei der MS bestehen die diagnostischen Bausteine aus Klinik mit typischer Symptomatik, MRT mit z.B. typischen langstreckigen Läsionen, Liquor und Elektrophysiologie mit visuell, somatosensibel und motorisch evozierten Potentialen, wobei sich die Befunde in Details von der MS unterscheiden. Besser diagnostisch fassbar wurden NMOSD insb. durch die Entdeckung von Autoantikörpern gegen einen Wasserkanal auf Astrozyten, Aquaporin 4. Hierdurch ist eine bessere Abgrenzung von NMOSD ggü. z.B. der MS und MOGAD möglich. Diese Unterscheidung ist wichtig, da sich die Therapie unterscheidet.

Behandlung

Bei der Schubtherapie wird meistens auch zunächst mit einem Cortisonpräparat (Methylprednisolon) behandelt. Bei nicht ausreichender Wirkung wird dann jedoch rasch auf ein Plasmaaustauschverfahren (z.B. Plasmapherese) umgestellt. Bei schlechtem Ansprechen auf Cortisonpräparate bei früheren Erkrankungsschüben kann bei einem erneuten Erkrankungsschub ggf. auch primär mit einem Plasmaaustauschverfahren behandelt werden.

Für die erkrankungsmodifizierende schubprophylaktische Therapie steht ein lang bekanntes und weiterhin empfohlenes Medikament zur Verfügung. Zusätzlich wurden kürzlich drei neue Substanzen erfolgreich in Zulassungsstudien getestet und sind bereits bzw. werden vermutlich demnächst zugelassen. Zu beachten ist, dass manche Medikamente, die bei MS sehr gut helfen, bei NMOSD nicht ausreichend wirken oder möglicherweise sogar zu einer Verschlechterung führen können. Bei uns stehen alle empfohlenen Therapieverfahren für NMOSD zur Verfügung.

Neuromyelitis optica-Studiengruppe

Die Immanuel Klinik Rüdersdorf ist ein Zentrum der NMOSD-Studiengruppe.

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Was sind MOG-Antikörper assoziierte Erkrankungen (MOGAD)?

Weiterhin kann eine Gruppe von Erkrankungen abgegrenzt werden, die sich durch Autoantikörper gegen das sog. Myelin-Oligodendrozyten-Glycoprotein (MOG) auszeichnet. MOG befindet sich auf der äußeren Oberfläche der Nervenhüllen im zentralen Nervensystem und ist dadurch für einen Angriff des Immunsystems gut zugänglich. Klinisch können sich MOGAD sehr verschieden manifestieren. Oft kommt es – insb. bei Erwachsenen – zu einem Erkrankungsbild, dass der NMOSD nicht ganz unähnlich ist, aber davon abzugrenzen ist. Weitere Manifestationen können u.a. chronisch-rezidivierende Sehnerventzündungen (CRION) und – v.a. bei Kindern – akute demyelinisierende Encephalomyelitiden (ADEM) sein.

Diagnostik

Ebenso wie bei den beiden erstgenannten Erkrankungen bestehen die diagnostischen Bausteine aus Klinik, MRT mit typischen Läsionen, Liquor und Elektrophysiologie, wobei sich die Befunde in Details von der MS und NMOSD unterscheiden. Definitionsgemäß charakterisiert ist das gesamte Spektrum der MOGAD durch den Nachweis von Autoantikörpern gegen MOG. Wichtig für eine valide Diagnostik ist hierbei die Anwendung sog. zellbasierter Assays zum Nachweis dieser MOG-Autoantikörper. Es kann jedoch vorkommen, dass MOG-Autoantikörper nicht zu jeder Zeit gleich gut nachweisbar sind. Daher sollte bei entsprechendem Verdacht trotz bislang negativem Testergebnis der Test auf diese Antikörper ggf. in einem anderen Labor oder insb. zum Zeitpunkt klinischer Erkrankungsaktivität wiederholt werden. Andererseits könne insb. niedrigtitrige MOG-Antikörper bei Testung ohne tatsächlichen Verdacht auch unspezifisch zu bewerten sein. Daher ist neben einem geeigneten Labor auch eine erfahrene Beurteilung der Indikation und der Laborbefunde wichtig.

Behandlung

Die Forschung zu den besten Therapiemöglichkeiten ist hier noch im Fluss. Wir beraten dazu anhand eigener Erfahrung und des aktuellen wissenschaftlichen Standes.


Weitere entzündliche ZNS-Erkrankungen

Es gibt weitere Autoimmunerkrankungen des zentralen Nervensystems, z.B. i.R. rheumatologischer Erkrankungen wie z.B. dem Sjögren-Syndrom oder dem systemischen Lupus erythematodes (SLE) sowie seltene eigenständige Erkrankungsbilder (SASUAC-Syndrom, CLIPPERS u.v.a.m.), die anhand ihres klinischen, bildgebenden und Labor-Musters diagnostisch und bzgl. der Therapie abzugrenzen sind.

 
 
 
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